中新网西安6月10日电 (梅镱泷 刘炳圻)记者10日从西安交通大学第一附属医院获悉，该院团队联合苏州诺洁贝生物技术有限公司，在纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)基因治疗领域取得突破性临床成果。双方联合研发的基因治疗药物NGGT006临床试验斩获重磅疗效数据，相关研究成果已发表于国际顶级期刊《自然·医学》。

据介绍，纯合子家族性高胆固醇血症是一类凶险的严重遗传性代谢疾病，发病根源为基因缺陷导致肝脏丧失正常清除低密度脂蛋白胆固醇(俗称“坏胆固醇”)的能力。该类患者体内低密度脂蛋白胆固醇水平可达健康人群的4至9倍，若得不到有效干预，多数患者会在35岁前诱发严重心血管事件，甚至突发猝死，临床治疗难度极大。目前临床主流降脂药物疗效有限，全球范围内始终缺乏根治性治疗手段，大量患者深陷治疗困境。

本次研发的NGGT006是一款依托重组腺相关病毒(AAV8)载体打造的创新基因治疗药物。药物通过单次静脉输注方式，将功能正常的人源低密度脂蛋白受体基因递送至患者肝细胞，从发病根源修复肝脏代谢功能，恢复机体清除“坏胆固醇”的能力。研发团队创新采用嗜肝性载体、肝特异性启动子、密码子优化等多项技术策略，在提升靶点蛋白表达效率的同时，全面保障用药安全性。

据了解，本项研究是全球首个完整披露临床前及人体临床试验数据、进入临床阶段的纯合子家族性高胆固醇血症基因治疗药物研究。研究首次证实，单次AAV基因治疗可有效修复纯合子家族性高胆固醇血症患者肝脏血脂代谢功能，实现长期、显著的降脂疗效。该成果不仅填补了全球相关领域的技术空白，也为广大罕见病患者带来全新治疗希望。

与此同时，新能源汽车市场企稳回升。5月，新能源汽车产销分别完成155.4万辆和149.6万辆，同比分别增长22.4%和14.4%。新能源汽车新车销量达到汽车新车总销量的56.9%。1—5月，新能源汽车产销分别完成584.1万辆和580.2万辆，同比分别增长2.5%和3.5%，新能源汽车新车销量达到汽车新车总销量的47.5%。

6月10日，西安交通大学第一附属医院对外披露，该院团队联合苏州诺洁贝生物技术有限公司，在纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)基因治疗领域取得全球突破性临床成果。双方联合研发的基因治疗药物NGGT006临床试验斩获重磅疗效数据，相关研究成果正式发表于国际顶级期刊《自然·医学》，标志着中国在罕见遗传性心血管疾病基因治疗领域跻身国际前沿行列。

新华社郑州6月10日电 中共中央政治局常委、中央纪委书记李希8日至10日到河南调研。他强调，纪检监察机关要深入学习贯彻习近平新时代中国特色社会主义思想，深刻领悟“两个确立”的决定性意义、坚决做到“两个维护”，认真落实中央纪委五次全会部署，扎实开展树立和践行正确政绩观学习教育，持续加强纪检监察工作规范化法治化正规化建设，以纪检监察工作高质量发展新成效服务保障“十五五”开好局起好步。

李希来到郑州煤矿机械集团有限责任公司、开封粮食产业集团有限公司，与干部群众深入交流，听取对正风肃纪反腐的意见建议。他指出，今年是“十五五”开局之年，纪检监察机关要围绕因地制宜发展新质生产力、保障国家粮食安全等战略任务强化政治监督，确保党中央重大决策部署落到实处。在黄河滩地公园，李希要求深入贯彻落实习近平生态文明思想，以有力监督护航黄河流域生态保护和高质量发展。在兰考县东坝头镇张庄村，李希强调以钉钉子精神抓好群众身边不正之风和腐败问题集中整治，从严惩治“蝇贪蚁腐”，不断增强群众获得感幸福感安全感。李希还来到开封市司法局，强调要坚持和发展新时代“枫桥经验”，发挥好法治对社会治理的规范和保障作用。

在省纪委监委机关，李希详细了解“纪检监察工作规范化法治化正规化建设年”行动推进情况，看望纪检监察干部。调研期间李希主持召开座谈会，强调纪检监察机关要深入贯彻习近平总书记在中央纪委五次全会上的重要讲话精神，落实“三个更加”重要要求，以更高标准、更实举措推进全面从严治党。要坚定不移扛起“两个维护”重大政治责任，严明政治纪律、换届纪律，确保党中央令行禁止，确保换届风清气正；坚定不移强化制度治权、依规用权，把严的要求贯彻到党规制定、党纪教育、执纪监督全过程；坚定不移走好中国特色反腐败之路，保持惩治高压态势，深化风腐同查同治，不断提升标本兼治、一体推进“三不腐”综合效能。要推动树立和践行正确政绩观学习教育走深走实，把“深学”的要求、“真查”的态度、“实改”的导向一贯到底，靶向纠治各类政绩观偏差。要持续推进“三化”建设年行动，强化组织领导，聚焦重点攻坚，做实以建促干，推动纪检监察工作高质量发展。

聚焦健全公民权利和政治权利保障机制，行动计划明确，进一步提高全过程人民民主的制度化、规范化、程序化水平，扩大人民有序政治参与，保证人民依法实行民主选举、民主协商、民主决策、民主管理、民主监督，依法保障人民享有广泛的权利和自由。加强人权法治建设，确保尊重和保障人权在立法、执法、司法、守法全链条、全过程、全方位覆盖。

来到教学楼之间的林地上，习近平和金正恩共同执锹培土、提水浇灌，种下一株枞树。枞树四季常绿，象征中朝友谊生生不息。随后，在两党两国最高领导人见证下，蔡奇和朝鲜劳动党中央政治局常委、中央书记金才龙共同为植树标识碑揭幕。碑身正面，用中朝双语镌刻着“中朝友谊万古长青”几个大字。在双方陪同人员和朝方学员们的热烈掌声中，习近平和金正恩在植树标识碑前握手合影。

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